ما هي انيميا البحر المتوسط..؟

ما هي أنيميا البحر المتوسط؟

ينشأ مرض أنيميا الفول، أو مرض أنيميا البحر المتوسط، نتيجة وجود خلل وراثي في إنزيمات معينة موجودة في أغشية كريات الدم الحمراء. يُعد هذا الإنزيم مسؤولًا عن تنظيم العديد من العمليات الحيوية في الجسم، كما أنه يلعب دورًا في الحفاظ على كريات الدم الحمراء في حالة جيدة وحمايتها، لتؤدي وظيفتها بشكل سليم وتجنب تحللها المبكر. تكمن مشكلة هذا المرض في أن كريات الدم الحمراء لدى المصاب لا تنتج كميات كافية من هذا الإنزيم، أو أن الإنزيم المنتج لا يؤدي دوره بشكل فعال. نتيجة لذلك، تصبح كريات الدم الحمراء حساسة جدًا لبعض أنواع الطعام والأدوية، وقد يحدث تكسير لكريات الدم الحمراء، وحدوث الأنيميا عند تعرضها لبعض المواد المؤكسدة، مثل: الفول الأخضر. لذا يُطلق على المرض أحيانًا اسم أنيميا الفول أو الفوال، إذ يمكن أن يتسبب في فقدان كمية كبيرة من كريات الدم الحمراء في وقت قصير.

ما هو الإنزيم المسؤول عن أنيميا الفول؟

يدعى هذا الإنزيم غلوكوز-6-فوسفات ديهيدروجيناز (G6PD)، وهو إنزيم ضروري لعمل وسلامة كريات الدم الحمراء. يساهم هذا الإنزيم في إنتاج مادة الغلوتاثيون، التي تحمي كريات الدم الحمراء من التكسر، عند تعرضها للمواد المؤكسدة وتمنع تضررها. لذلك، يؤدي نقص إنزيم G6PD إلى نقص إنتاج الغلوتاثيون، مما يفقد كريات الدم الحمراء الحماية اللازمة، فتكون عرضة للتكسر والانحلال عند تعرضها لمواد مؤكسدة مثل الفول أو بعض الأدوية.
 

كيف ينتقل أنيميا الفول؟ ومن هم الأكثر عرضة للإصابة، الذكور أم الإناث؟

إن مرض نقص إنزيم G6PD هو مرض وراثي ناتج عن خلل في الجين (طفرة) يؤدي إلى نقص في إنتاج هذا الإنزيم. ويُفسر اختلاف الطفرات وكثرتها تنوع الأعراض وشدتها.

نظرًا لأن مرض أنيميا الفول لا يظهر إلا إذا أصيبت كلتا نسختي الكروموسوم X بالطفرة، فإن احتمالية إصابة الإناث به تكون أقل، حيث تمتلك المرأة اثنين من الكروموسوم X، وبالتالي فإن احتمالية إصابة كلا النسختين بالطفرة قليلة. وهذا يفسر قلة إصابة الإناث بالمرض. أما بالنسبة للذكور، فلديهم نسخة واحدة فقط من الكروموسوم X، لذلك إذا أصيبت هذه النسخة بالطفرة، فإنهم يصابون بالمرض. وهذا يفسر انتشار المرض بشكل أكبر بين الذكور.

يمكن للذكور المصابين نقل الطفرة إلى بناتهم ولكن لا ينقلونها إلى أبنائهم الذكور. أما الأم الحاملة للمرض فيمكنها نقله إلى أبنائها الذكور أو الإناث.
 

ما هي نسب احتمالات حدوث المرض بالوراثة؟

• إذا كان الأب مصابًا وكانت الأم غير مصابة وليست حاملة للجين:

1. نسبة إنجاب أنثى مصابة: 0%.
2. نسبة إنجاب ذكر مصاب: 0%.
3. نسبة إنجاب أنثى تحمل جين نقص إنزيم G6PD ولا تظهر عليها الأعراض المرضية: 100%.

• إذا كان الأب مصابًا وكانت الأم حاملة للجين:

1. نسبة إنجاب أنثى مصابة: 50%.
2. نسبة إنجاب أنثى حاملة للجين: 50%.
3. نسبة إنجاب ذكر مصاب: 50%.

• إذا كان الأب غير مصاب وكانت الأم حاملة للجين:

1. نسبة إنجاب أنثى مصابة: 0%.
2. نسبة إنجاب أنثى حاملة للجين: 50%.
3. نسبة إنجاب ذكر مصاب: 50%.
    

ما هي أعراض أنيميا الفول؟

يؤدي تناول الفول أو بعض أنواع الأدوية، لدى الأشخاص المصابين بنقص إنزيم G6PD إلى حدوث انحلال دموي، مما يؤدي إلى الأنيميا. من أعراضها:

• رعشة.
• غثيان.
• ألم في الظهر.
• زيادة ضربات القلب.
• صعوبة في التنفس.
• تغيير لون البول إلى الأصفر الداكن.
• ارتفاع درجة الحرارة.
• إرهاق شديد.
• دوار الرأس والصداع.
• شحوب.
• اليرقان أو الاصفرار (تغيير لون الجلد وبياض العينين إلى اللون الأصفر).
• وهن وألم.
• أنيميا حادة.
   

الأطعمة الممنوعة لمرضى أنيميا الفول:

يجب تجنب اللحوم المصنعة، والمشروبات التي تحتوي على الكافيين، والأطعمة الحارة والدهنية، الوجبات السريعة، والمخللات. كما يجب تجنب جميع البقوليات والمكسرات، مثل:

• العدس.
• الفول.
• الفول السوداني.
• الفاصوليا.
• البازلاء.
• اللوبيا.
• فول الصويا ومنتجاته.
• الحمص.
• الطعمية.
• البصارة.
• المشروم.
• الدوم.
   

الأطعمة المسموحة لمرضى أنيميا الفول:

أوضح مستشارو التغذية العلاجية أن الأطعمة المسموحة لمرضى أنيميا الفول تشمل جميع الأطعمة غير المذكورة أعلاه، ومن أبرزها الخضروات والفواكه. يُفضل أيضًا تناول الأطعمة المسلوقة، والأطعمة المطهوة على البخار. يمكن تناول الحبوب باعتدال، وكذلك العسل.
 

ما هي محفزات أعراض أنيميا الفول؟

لا ترتبط أعراض أنيميا الفول بتناول البقوليات أو المكسرات فقط، بل يمكن أن تظهر نتيجة لعدة عوامل أخرى، مثل:

• الإصابة بالنزلات أو الحمى.
• التعرض للالتهابات الفيروسية أو الجرثومية.
• التعرض لحبوب لقاح الفول.
• تناول بعض الأدوية مثل الأسبرين، المسكنات، المضادات الحيوية، فيتامين سي، أو أدوية القلب.
   

ما هي نسب تحليل أنيميا الفول الطبيعية؟

تختلف نسب تحليل أنيميا الفول حسب عمر المريض، ولا تعني النتائج بالضرورة تأكيد الإصابة. يجب ألا تتجاوز النسب في الدم القيم التالية:

• الأطفال من عمر عام وأكبر: 8.8-13.4 وحدة/غرام من الهيموجلوبين.
• البالغين: 5.5-20.5 وحدة/غرام من الهيموجلوبين.
   

كيف يتم تشخيص المرض؟

يتم التشخيص اعتمادًا على القصة المرضية وفحص المريض، بالإضافة إلى إجراء بعض الفحوص المخبرية. يشمل ذلك فحص مستويات الهيموجلوبين (التي تكون منخفضة) ومستويات البيليروبين (التي تكون مرتفعة)، وكذلك فحص البول. يتم إثبات التشخيص عن طريق تقييم فعالية إنزيم G6PD في كريات الدم الحمراء، وذلك من خلال اختبار دم بسيط يُعرف بـ "تحليل أنيميا الفول"، حيث تكون الفعالية منخفضة. 

يمكن أيضًا لبعض اختبارات الدم أن تعطي مؤشراً عن عدد وشكل وحجم خلايا الدم الحمراء، حيث تبدو الكريات الحمراء تحت المجهر متكسرة ومتجزأة. هذه الاختبارات تساعد في عملية التشخيص واستبعاد أنواع الأنيميا الأخرى. 
 

كيف يتم علاج أنيميا البحر المتوسط؟

لا يوجد علاج نهائي لمريض أنيميا الفول، فهو مرض وراثي مستمر مدى الحياة. ومع ذلك، يمكن للمريض التعايش مع المرض والسيطرة على أعراضه، وتجنب مخاطره من خلال توخي الحذر عند تناول الطعام، حيث أن استهلاك الأطعمة المحفزة للأعراض قد يسبب مضاعفات. من المهم أيضًا المواظبة على إجراء التحاليل والفحوصات الدورية، بالإضافة إلى اتباع نظام غذائي خالٍ من الأطعمة المضرة.

يجب على المريض تجنب الأسباب التي تؤدي إلى تكسير الدم بشكل مستمر. في حالة حدوث نوبة تكسير الدم، يُنصح بنقل المريض إلى أقرب مستشفى للحصول على الكمية الكافية من السوائل.

تتراوح شدة المرض بين الحالات البسيطة والمتوسطة والشديدة، مثلاً:

• إذا كان تكسير الكريات الحمراء خفيفًا:

قد يصف الطبيب لمريض أنيميا الفول مكملات الحديد أو حمض الفوليك، حيث يساعد حمض الفوليك الجسم في إنتاج خلايا الدم الحمراء الضرورية لنقل الأكسجين إلى خلايا الجسم المختلفة.

• إذا كان تكسير الكريات الحمراء شديدًا:

يؤدي ذلك إلى حدوث فقر دم حاد وشديد، وفي هذه الحالات الشديدة قد يحتاج المريض إلى الذهاب إلى المستشفى للحصول على أحد الخيارات التالية:

1. مد الجسم بالمحاليل المغذية عن طريق الحقن الوريدي.
2. مد الجسم بالأكسجين عن طريق قناع التنفس.
3. نقل دم يحتوي على خلايا حمراء سليمة.

هذه الحالة تُعد إسعافية، حيث تستلزم نقل الدم تحت إشراف طبي مع مراقبة المريض عن كثب. قد يحتاج المريض إلى نقل الدم أكثر من مرة، ويتم مراقبة وظائف الكلى خوفًا من حدوث الفشل الكلوي الحاد الناجم عن انحلال الدم الشديد.
 

كيف تتجنب نوبات أنيميا الفول؟

الوقاية هي أساس التعامل مع هذا المرض الوراثي. طالما كان المريض بعيدًا عن الأطعمة والأدوية التي تسبب تكسير الدم، فإنه يمكنه العيش بشكل طبيعي. لذلك، يعد تثقيف المريض وأهله مرًا أساسيًا. كما يجب تزويد المريض وأهله بقائمة الأطعمة، والأدوية والمواد الأخرى التي يجب تجنبها لمنع حدوث تكسير الدم. من الأمور المهمة أيضًا تذكير الطبيب دائمًا بوجود نقص إنزيم G6PD عند المريض ليأخذ ذلك في الاعتبار عند وصف الأدوية.
 

ما مضاعفات أنيميا الفول؟

يستطيع مريض أنيميا الفول أن يعيش حياة طبيعية تمامًا إذا تجنب المحفزات التي تسبب الأزمات. وعادةً، لا يعاني من أي مضاعفات. ولكن في حالات نادرة جدًا، يمكن أن تسبب أنيميا الفول الآتي:

• زيادة احتمالية التعرض للعدوى.
• ضرر شديد للكُلى.
• تأثر العين نتيجة انحلال كريات الدم الحمراء داخل الأوعية الدموية المغذية للعين.
• الوفاة (أثر نادر جدًا).
   

ما هو أفضل نظام غذائي مناسب للمرضى؟

يجب تناول الأطعمة ضمن جدول غذائي منتظم، مع الإكثار من تناول الخضروات والفواكه الطازجة. يفضل اتباع نظام غذائي غني بالبروتينات لتعزيز الأنسجة، مثل: الدجاج، السمك، البيض، الحليب، واللبن. كما يجب تعزيز المناعة من خلال تناول الأطعمة الغنية بفيتامين أ وفيتامين ج، مثل الجزر، الشمندر، البابايا، والفواكه الحمضية.

ومع ذلك، يجب تناول بعض الفواكه والخضروات باعتدال، مثل: الليمون، الفلفل الرومي الأخضر أو الأحمر، الطماطم، الجوافة، المانجو، الشمام، الأناناس، الكيوي، البرتقال، الفراولة، والتوت.

إن مرض أنيميا الفول ليس مرضًا خطيرًا، ويمكن للمريض أن يمارس حياته بشكل طبيعي تمامًا إذا تجنب المحفزات التي تسبب الأزمات. تتحسن أغلب حالات أنيميا الفول التي تظهر في الأطفال عند الوصول إلى سن البلوغ. من الضروري التعايش مع المرض والسيطرة على أعراضه وتجنب مخاطره. فمن السهل التعايش معه، ويمكن للمريض أن ينعم بحياة آمنة إذا التزم بتعليمات المرض وتجنب مسبباته. كما يمكن التأقلم مع أعراضه وتخفيفها إلى أقل مستوى، والابتعاد عن مسببات النوبات، مما يقلل من حدة النوبات وتباعد الفترات بينها.